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Cardiopathies congénitales

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Cardiopathies congénitales

Le terme congénital signifie inné ou présent à la naissance. Une malformation cardiaque congénitale survient lorsque le coeur ou les vaisseaux sanguins situés à proximité du coeur ne se développent pas normalement avant la naissance. Les malformations cardiaques congénitales touchent environ 1% des naissances vivantes et représentent la malformation congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, nous ignorons quelle en est la cause.


Le traitement des malformations cardiaques congénitales a beaucoup progressé. De nos jours, la plupart des enfants cardiaques congénitaux peuvent profiter d’une vie active et bien remplie.

Il existe plusieurs types de malformations cardiaques congénitales. Afin de vous aider à mieux les comprendre, vous devrez probablement vous référer à l’anatomie du coeur. L’anatomie et le fonctionnement du coeur normal sont très clairement décrits sur le site http://www.mecenat-cardiaque.org/que-soigne-t-on de l’association Mécénat chirurgie cardiaque du Pr Francine Leca (France).

 

Obstruction de la circulation sanguine (sténose)

Il s’agit d’une obstruction ou d’un rétrécissement qui bloque partiellement ou totalement la circulation sanguine. Cette obstruction peut survenir au niveau des valvules cardiaques, des artères ou des veines.
Les trois formes les plus courantes sont les suivantes :

Sténose pulmonaire
La valvule pulmonaire (qui permet au sang de circuler de la cavité inférieure droite du coeur vers les poumons) est rétrécie. Par conséquent, la cavité inférieure droite du coeur (le ventricule droit) doit pomper plus fort que la normale pour surmonter cet obstacle. Cela peut causer une surcharge du ventricule droit et provoquer une augmentation de son volume.

Sténose aortique
La valvule aortique, qui contrôle la circulation sanguine entre la cavité inférieure gauche du coeur (le ventricule gauche, la principale cavité de pompage du coeur) et l’aorte, la grosse artère qui transporte le sang riche en oxygène hors du coeur et vers le reste de l’organisme, est rétrécie, ce qui rend le pompage du sang vers l’organisme plus difficile pour le coeur.

Coarctation aortique
L’aorte est pincée ou serrée, ce qui nuit à la circulation du sang vers les membres inférieurs du corps et provoque une élévation de la tension artérielle au-dessus de la zone de rétrécissement.

 

Malformations septales (trous dans le coeur)


Lorsqu’un bébé naît avec une perforation de la paroi (le septum) qui sépare le ventricule droit du ventricule gauche, le sang circule entre les deux ventricules plutôt que de se diriger normalement vers le reste de l’organisme. Ce problème peut provoquer une augmentation de la taille du coeur. Il est mieux connu sous le nom de « trou dans le coeur ». Les deux formes les plus courantes sont :

Communication interauriculaire
Un orifice se trouve entre les deux cavités supérieures du coeur (les oreillettes). Il permet au sang présent dans l’oreillette gauche (sang étant déjà allé dans les poumons) de retourner dans l’oreillette droite par le biais de cet orifice. Normalement, le sang devrait passer de l’oreillette gauche au ventricule gauche (cavité inférieure du coeur) pour être ensuite pompé vers l’aorte et circuler dans le reste de l’organisme.
Communication interventriculaire
Il s’agit d’une ouverture entre les deux cavités inférieures du coeur (les ventricules). Une partie du sang qui a été pompé dans le ventricule gauche après son passage dans les poumons, emprunte cette ouverture pour se rendre au ventricule droit, au lieu d’être pompé dans l’aorte vers le reste du corps.

 

Persistance du canal artériel


Le canal artériel, une voie circulatoire qui se referme habituellement après la naissance, ne se referme pas complètement et entraîne une trop grande circulation sanguine vers les poumons. La gravité du problème dépend de la taille de l’ouverture et du niveau de prématurité. Il existe maintenant des médicaments qui permettent de fermer (ou de tenir ouvert, selon le cas) le canal artériel sans devoir recourir à une intervention chirurgicale. Toutefois, si aucun de ces médicaments ne fonctionne, l’intervention chirurgicale s’impose.

 

Cardiopathies congénitales cyanogènes


En présence d’une anomalie de ce type, le sang pompé dans l’organisme contient un niveau d’oxygène inférieur à la normale, un trouble appelé «cyanose», soit une décoloration bleutée de la peau, causée par la faible concentration d’oxygène dans le sang. Le terme «bébé bleu» est souvent employé pour décrire les enfants cyanosés.


Tétralogie de Fallot
Ce problème de santé implique quatre malformations qui réduisent la teneur en oxygène du sang à un
niveau insuffisant :

 

  • une grande ouverture dans la paroi qui sépare les deux cavités inférieures du coeur, et qui permet au sang pauvre en oxygène de se mêler au sang riche en oxygène (communication interventriculaire);
  • un rétrécissement au niveau de la valve pulmonaire, ou juste au-dessus, qui bloque la circulation du sang entre le côté droit du coeur et les poumons;
  • une cavité inférieure droite (ventricule droit) plus musclée que la normale;
  • une aorte appuyée directement contre les cavités inférieures du coeur et qui permet au sang pauvre en oxygène de pénétrer dans l’aorte.


Transposition des gros vaisseaux
Les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont inversées. De plus, il y a une ouverture (une communication interauriculaire ou interventriculaire) entre les côtés gauche et droit du coeur. L’aorte communique avec le ventricule droit et, par conséquent, la majeure partie du sang qui revient au coeur est remis en circulation sans d’abord passer par les poumons. Quant à l’artère pulmonaire, elle communique avec le ventricule gauche, de sorte que le sang en provenance des poumons retourne directement dans les poumons.

Maladie d’Ebstein
Dans cette malformation rare, la valvule tricuspide, qui contrôle la circulation du sang de la cavité supérieure droite du coeur (oreillette droite) vers la cavité inférieure droite (ventricule droit) se situe plus bas que la normale, rendant ainsi le ventricule trop petit et l’oreillette trop grande.

 

Symptômes


Les signes et symptômes les plus courants de malformations cardiaques congénitales sont les suivants :
souffle cardiaque;

  • teinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles (« bébé bleu »);
  • respiration accélérée;
  • essoufflement;
  • piètre alimentation, surtout chez les bébés parce qu’ils se fatiguent rapidement durant la tétée;
  • faible gain de poids chez les nourrissons;
  • fatigue à l’effort ou lors d’activité physique (chez les enfants plus âgés).

 

 

Comment diagnostique-t-on les malformations cardiaques congénitales?


Une malformation congénitale peut être découverte en cours de grossesse, après la naissance ou à l’âge adulte, lorsque l’organisme sollicite davantage le coeur. Si on soupçonne une malformation cardiaque, l’enfant sera référé à un cardiologue pédiatrique qui examinera les antécédents familiaux et médicaux, procédera à un examen médical et demandera des tests, qui peuvent comprendre :

  • Électrocardiogramme (ECG)
  • Échocardiogramme
  • Radiographie thoracique
  • Cathétérisme cardiaque
  • Traitement

La plupart des malformations congénitales peuvent être traitées à l’aide de médicaments ou d’interventions chirurgicales. Le choix du mode de vie est également important.

Source: Fondation des maladies du coeur (Canada)

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