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Angeborene Herzfehler

publiziert unter Cardiophaties

Angeborene Herzfehler

Endokarditis Prophylaxe 

Eine Endokarditis (EI) ist eine bakterielle Infektion der Herzinnenhaut, insbesondere der Herzklappen, eine seltene, aber sehr schwere Erkrankung mit hoher Sterblichkeit. Seit 1955 wird Risikopatienten deshalb bei bestimmten Risikoeingriffen, wie Zahnbehandlungen, zu einer Endokarditis Prophylaxe dh vorbeugender Einnahme von Antibioka geraten. Diese Empfehlungen wurden seither regelmäßig  von Expertengremien aus verschiedensten Ländern revidiert. Die letzten Empfehlungen der European Society of Cardiology (ESC), veröffentlicht im Jahre 2009, schließt sich den letzten Richtlinien der American Heart Assocation (AHA) von 2007 an und empfiehlt eine antibiotische Prophylaxe nunmehr ausschließlich für Patienten mit sehr hohem Infektionsrisiko und ausschließlich vor Zahnbehandlung oder chirurgischen Eingriffen im Nasen-Rachen Raum. Sie unterziehen darüberhinaus, die bedeutende Rolle der täglichen Mundhygiene in der Prävention einer Herzinnenhautentzündung.

Weitere Details finden sie im Anhang Artikel „Endokarditis Prophylaxe“.  Ob bei der Herzerkrankung ihres Kindes eine Endokarditis Prophylaxe notwendig ist, sollten sie mit ihrem behandelnden Kardiologen besprechen, der ihnen dann eine entsprechende Endokarditis Prophylaxie Karte ausstellen wird.

 

Kongenitale Herzfehler 

Die Bezeichnung „kongenital“ bedeutet „angeboren“ d.h. bereits bei der Geburt vorhanden. Eine angeborene Herzfehlbildung entsteht,  wenn sich das Herz oder die Blutgefäße in der Nähe des Herzens vor der Geburt nicht normal entwickeln. Ungefähr 0.8% der Neugeborenen leiden an einem angeborenen Herzfehler, diese gehören damit zu den häufigsten angeborenen Organfehlbildung. In den meisten Fällen, bleibt die Ursache unbekannt. Die Behandlung von angeborenen Herzfehlern hat in den letzten Jahrzehnten sehr große Fortschritte gemacht. Heutzutage können die meisten der betroffenen Kinder ein aktives und erfülltes Leben führen. Es existieren sehr viele verschiedene Herzfehlbildungen, die zudem kombiniert vorkommen können. Um diese oft komplizierten Herzfehler besser verstehen zu können, hilft es zunächst nochmals die normale Anatomie des Herzens zu betrachten.

Die Anatomie und die Funktion eines gesunden Herzens sind sehr deutlich auf der Seite der Vereinigung des Mäzenatentums der Herzchirurgie der Professorin Francine Leca (Frankreich) http://www.mecenat-cardiaque.org/que-soigne-t-on beschrieben.

 

Herzklappenstenose 

Als Herzklappenstenose bezeichnet man eine Verengung der betroffenen Herzklappe, d.h. diese kann sich nicht normal öffnen und behindert somit den Blutfluss in die hinter ihr liegende Kammer oder Blutgefäß.

Pulmonalstenose

Die Pulmonalklappe liegt am Übergang zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie. Ist diese verengt kann das Blut nicht ungehindert aus dem rechten Herzen in die Lunge gepumpt werden. Je nach Schweregrad der Verengung kann dies zum einen eine Überlastung der rechten Herzkammer verursachen, zum anderen kann es sogar zu einer unzureichenden Sauerstoffaufnahme in den Lungen führen.

Aortenstenose

Die Aortenklappe, liegt zwischen der linken Herzkammer und der Aorta, der Hauptschlagader, welche das sauerstoffreiche Blut aus dem linken Herzen zu allen Organen des Körpers transportiert. Ist die Aortenklappe verengt bedingt dies je nach Schweregrad eine Überlastung der linken Herzkammer und kann sogar vor allem bei Belastung die Herzauswurfleistung beeinträchtigen.

Aortenisthmusstenose

Als Aortenisthmusstenose bezeichnet man eine Verengung im Bereich des Aortenbogens d.h. der Hauptschlagader, über die das sauerstoffreiche Blut aus dem linken Herzen zu allen Organen gepumpt wird. Je nach Schweregrad der Verengung führt dies zu einer Erhöhung des Blutdrucks oberhalb der Verengung d.h. im rechten Arm und kann bei hochgradiger Verengung sogar eine unzureichende Sauerstoffversorgung der unteren Körperhälfte und den den Bauchorganen bedingen.

 

Septumdefekte (Loch im Herzen) 

Wenn ein Kind mit einem Defekt (Loch) in der Herzscheidewand (Septum), welche die rechte von der linken Herzhälfte trennt, geboren wird, bezeichnet man dies als einen Septumdefekt. Die 2 häufigsten Formen sind dabei:

Vorhofseptumdefkt oder Atrialer Septum Defekt (ASD)

Es befindet sich eine Öffnung zwischen den beiden oberen Herzkammern, den Vorhöfen oder Atria genannt. Dadurch kann sauerstoffreiches Blut aus dem linken Vorhof zurück in den rechten Vorhof fließen und so, je nach Größe des Defekts zu einer Erweiterung der rechten Herzkammern führen.


Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Defekt zwischen der rechten und linken Pumpkammer, auch Ventrikel genannt. Da der Druck in der linken Pumpkammer deutlich höher ist als in der rechten gelangt so je nach Größe des Loches zusätzliches Volumen in die rechte Pumpkammer und zirkuliert nochmals durch die Lungen. Dies kann zu einer Erweiterung des linken Herzens sowie Kurzatmigkeit führen.

 

Zyanotische Herzfehler 

Besteht ein angeborener zyanotischer Herzfehler, enthält das durch den Körper zirkulierende Blut einen zu niedrigen Sauerstoffgehalt. Durch die erniedrigte Sauerstoffkonzentration im Blut kommt es zu einer bläulichen Verfärbung der Haut, sichtbar vor allem an den Lippen, daher auch die häufig benutzte Bezeichnung „Blaues Baby“. 

Die Fallot’sche Tetralogie ist ein zyanotischer Herzfehler bei dem 4 Anomalien kombiniert auftreten: 

  • ein Ventrikelseptumdefekt, welcher es dem sauerstoffarmen Blut erlaubt sich mit sauerstoffreichem Blut zu vermischen (interventrikuläre Kommunikation);
  • eine Aorta die etwas nach rechts verlagert über dem Ventrikelseptumdefekt „reitet“
  • eine Verengung auf der Pulmonalklappe, sowie
  • eine Verdickung des Herzmuskels unter der Pulmonalklappe, behindern den Blutfluss in die Lungen

Transposition der großen Gefäße: Bei diesem Herzfehler ist die Position der Lungenarterie und der Aorta vertauscht. Die Aorta entspringt dabei aus der  rechten Herzkammer und pumpt sauerstoffarmes Blut zum Körper welches eigentlich in die Lungen fließen sollte. Die Lungenarterie ihrerseits kommuniziert mit der linken Herzkammer so, dass das aus den Lungen kommende sauerstoffreiche Blut unmittelbar wieder in die Lungen zurückfließt. Ein Defekt zwischen den beiden Vorhöfen erlaubt einen gewissen Blutaustausch und ist bei dieser Anomalie lebensnotwendig.

Ebstein‘sche Anomalie: Dabei handelt es sich um eine seltene Fehlbildung, der Trikuspidalklappe, welche bei diesem Herzfehler tiefer als normal zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer sitzt und so die Herzkammer zu klein und den Vorhof zu groß werden lässt.

Persistierender Ductus Arteriosus 

Der Ductus Arteriosus ist eine vor der Geburt bestehende Verbindung zwischen Aorta (Hauptschlagader) und Lungenarterie, welche sich nach der Geburt in den ersten Lebenstagen verschließt. Insbesondere bei Frühgeburten, verschließt sich der Ductus Arteriosus nicht spontan und es kommt zu einem zusätzlichen Blutfluss von sauerstoffreichem Blut aus der Aorta wieder zurück in die Lugenarterie und damit zu einer Überlastung der Lungen. Je nach Größe muss der Ductus dann medikamentös oder chirurgisch verschlossen werden.

 

Symptome 

Die häufigsten Anzeichen und Symptome einer angeborenen Herzfehlbildung sind Folgende:

  • Herzgeräusch;
  • Bläuliche Verfärbung von Haut, Lippen und Nägeln („Blaues Baby“);
  • Beschleunigte Atmung;
  • Atemnot bei Belastung;
  • Unzureichende Nahrungsaufnahme, insbesondere bei Säuglingen, da diese beim Stillen schnell ermüden;
  • Unzureichende Gewichtszunahme bei Säuglingen;
  • Rasches Ermüden bei körperlicher Betätigung (bei älteren Kindern).

 

Wie diagnostiziert man angeborene Herzfehlbildungen?

Eine angeborene Herzfehlbildung kann im Laufe der Schwangerschaft, nach der Geburt oder auch erst im Kindes,- oder Erwachsenenalter festgestellt werden. Beim Verdacht auf eine Herzfehlbildung wird ihr Kind zur weiterführenden Diagnostik an einen Kinderkardiologen überwiesen, der nach eingehendem Gespräch und körperlicher Untersuchung je nach Art und Schweregrad der bestehenden Fehlbildung folgende weiterführende Diagnostik durchführen wird:

  • Elektrokardiogramm (ECG);
  • Echokardiogramm;
  • Röntgenbild des Brustkorbes;
  • Herzkatheter;
  • Computer tomographie oder Magnetresonanztomographie
  • Behandlung.

Die meisten der angeborenen Herzfehler können mit Hilfe von Medikamenten, Herzkatheter,- oder chirurgischen Eingriffen behandelt werden.

Quelle: Fondation des maladies du coeur (Canada) 

 

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